Аномалии развития яичников. Каково лечение при пороках развития матки? Какие существуют пороки развития яичников

Врожденное отсутствие одного или обоих яичников является редким. Такие пациентки имеют хромосомный женский пол и вторичные женские половые признаки.

Агенезия яичников (агенезия гонад, чистая форма дисгенезии гонад) - генетическое заболевание, которое характеризуется наличием рудиментарных гонад и значительными соматическими аномалиями (стеноз привратника, коарктация аорты, катаракта, остеопороз и др.).

Лишний яичник возникает вследствие редупликации первоначальных гонадних предшественников и случается исключительно редко.

Дополнительный яичник более частая находка и состоит из островков яичниковой ткани, прикрепленных или прилегающих к нормальному яичнику.

Селезеночно-гонадные соединения - редкая аномалия, которая возникает в результате слияния эмбриональных зачатков обоих органов в течение эмбриогенеза. Соотношение между поражениями женщин и мужчин равно 9:1. Больные могут иметь частично неопущенные яичники и другие врожденные аномалии. Хордоподобная структура соединяет селезенку с левым яичником, или рпределяются интраовариальные селезеночные узелки. Сопроводительной аномалией может быть перегородка в матке.

Дифференциальный диагноз проводят с травматическим спленозом.

Эктопическая ткань простаты в яичнике возникает из гилюсных мезонефральных остатков.

Синдром Тернера (Шерешевского - Тернера) - хромосомное заболевание, которое является аномалией половой дифференциации и характеризуется кариотипом 45Х0 или мозаицизмом. Частота синдрома у детей составляет 1:2000-1:3000 родившихся живыми, среди абортусов она значительно выше. Клиническими проявлениями синдрома являются низкий рост, крыловидные шейные складки, низкая линия роста волос, низко посаженные уши, щитовидная грудная клетка с широко расположенными сосками, короткий 5-й палец. Гонадные полоски имеют вид лент или колец, состоящих из фиброзной ткани, которая не содержит зародышевых клеток. В соединительной ткани могут проявляться гилюсные клетки и мезонефральные остатки.

• Сифилис - это венерическое инфекционное заболевание. Вызывается сифилис анаэробной спирохетой - бледной трепонемой. Сифилис может передаваться не только половым путем, но и от матери к ребенку[...]
• Грануляционная ткань может образовываться в нижней части влагалища и вульвы после эпизиотомии, вызывать контактные кровотечения, усиливать вагинальные выделения [...]
• Факторами риска заболевания является ВПЧ-инфекция, радиотерапия, хронические воспалительные процессы, использование вагинальных пессариев. Трансформация VaIN в инвазивный плоскоклеточный рак[...]
• Раковые клетки являются преимущественно крупными, но значительно варьируют по размеру и форме. Они обычно собраны в «гнезда», имеют нечеткие клеточные границы, круглые или [...]
• Лейомиобластома матки - редкая опухоль, состоящая преимущественно из округлых или полигональных клеток со светлой эозинофильной цитоплазмой, образующая полосы или «гнезда». Веретенообразные клетки встречаются в 50% случаев [...]
• Иногда в миометрии возникают фокусы других тканей мезенхимального происхождения, которые развиваются вместе с ним. Это могут быть ячейки видимой метаплазии или различные формы опухолей: жировой, фиброзной, эпителиальной, смешанных тканей [...]
• Опухоль чаще возникает у девушек и молодых женщин (средний возраст - 18 лет), но может быть диагностирована в любом возрасте. Типичными жалобами больных являются вагинальные кровотечения [...]

В медицинской практике встречаются довольно редко и носят генетический характер, связанный с хромосомными нарушениями.

Причины аномального развития

Основной причиной возникновения аномалии развития яичников могут быть перенесенные инфекционные заболевания матерью в период беременности.

В эмбриональном периоде на месте яичников формируются ткани без половых клеток не способные производить гормоны. Не зависимо от генетического пола половые органы формируются по женскому типу.

Этот врожденный дефицит яичниковой ткани может встречаться в виде отсутствия одного яичника и приводит к тому, что девочки рождаются с отставанием в росте и умственном развитии, возможном недоразвитие и пороки других органов и систем.

Заболевание носит название «дисгенезия гонад» или синдром Шершевского - Тернера характеризуется так же недоразвитием наружных половых органов, молочных желез, матки, первичной аминореей , отсутствием полового оволосения.

Статистика показывает, что аномалии яичников встречаются у одного из двух-трех тысяч родившихся живыми детей.

Достаточно редко встречаются отсутствие обоих яичников — ановария . Ановария наблюдается при общем недоразвитии организма и в некоторых случаях увеличении гипофиса. Отсутсвие одного яичника у пациенток доже достаточно редкое явление и у них при женском хромосомном наборе возможно проявление вторичных половых признаков. Это избыточное оволосение, бесплодие.

Встречаются так же яичники по размеру значительно превышающие норму. Такие врожденные изменения происходят в основном за счет увеличения за счет фолликулярного слоя и не проявляют себя в отклонении от функциональной деятельности.

Наиболее интересными случаями в медицинской практике представляют раздвоенные яичники . На площади гораздо превышающей стандартную для расположения яичников располагаются один за другим два яичника одинакового или разного размера. От медиально расположенного яичника отходит собственная связка яичника по направлению к матке, а по направлению ко второму яичнику толстый тяж из яичниковой ткани.

К врожденным дефектам возможно отнести и опущение яичников с последующим образованием грыж, которые смещают яичник в тот или другой грыжевой мешок. Грыжи яичника могут быть как приобретенными, так и врожденными. Врожденные грыже образуются в результате неправильного эбрионального развития совместно с другими пороками развития внутренних половых органов

Встречаются и добавочные яичники . Лишний яичник возникает в следствии самовоспроизведения первоначальных клеток. Добавочный яичник более частое явление и состоит из островка яичниковой ткани прочно примыкающему к нормальному яичнику.

Лечение аномалий развития яичников

Наличие добавочных яичников.

Гипоплазия яичников.

Аплазия яичника.

Наличие добавочных труб.

Аплазия труб (одной или обеих).

Аплазия придатков матки с одной стороны.

Неполная внутриматочная перегородка.

Полная форма.

Неполная форма.

Седловидная форма.

Удвоение матки и влагалища при нефункционирующей одной матке.

Удвоение матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови.

Отсутствие рудиментарного рога.

Рудиментарный рог без полости.

Рудиментарный рог замкнутый.

Однорогая матка с рудиментарным рогом, сообщающимся с полостью основного рога.

В обоих вариантах эндометрий может быть функционирующим или нефункционирующим.

III класс. УДВОЕНИЕ МАТКИ И ВЛАГАЛИЩА

2. Удвоение матки и влагалища с частично аплазироыанным одним влагалищем:

а – аплазия верхней трети; а1 – аплазия верхних 2/3;

b – аплазия средней трети; b1 – аплазия средних 2/3;

с – аплазия нижних трети; с1 – аплазия нижних 2/3.

· При а и а1 – гемато- и/или пиометра, гемато – и/или пиосальпингс.

· При b и b1 – гемато и/или пиокольпос.

· При с и с1 – гемато и/или пиокольпос, свищевой ход в частично аплазированном влагалище.

IV класс. ДВУРОГАЯ МАТКА

V класс. ВНУТРИМАТОЧНАЯ ПЕРЕГОРОДКА

1. Полная внутриматочная перегородка – до внутреннего зева.

Перегородка может быть тонкая или на широком основании, одна гемиполость может быть длиннее другой.

VI класс. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МАТОЧНЫХ ТРУБ И ЯИЧНИКОВ

·

VII класс. РЕДКИЕ ФОРМЫ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

1. Мочеполовые пороки развития: экстрофия мочевого пузыря.

2. Кишечно – половые пороки развития: врождённый ректо – вестибулярный свищ, сочетающийся с аплазией влагалища и матки; врождённый ректо – вестибулярный свищ, сочетающийся с однорогой маткой и функционирующим рудиментарным рогом.

· Встречаются изолированно или в сочетании с пороками развития матки и влагалища.

Клиническая картина, диагностика и лечение аномалий развития половых органов

Клинические проявления врожденных аномалий развития половых органов (АРПО) в периоде полового созревания зависят от формы порока.

Удвоение яичников практически не наблюдается. Крайне редко встречается добавочный третий яичник, снабженный собственной связкой. Чаще можно выявить частичную или полную отшнуровку функционально неполноценного яичника. Если агенезия яичников (ановария) чрезвычайно редкая клиническая находка, то отсутствие одного яичника (моновария) при однорогой матке бывает нередко.

Для дисгенезий гонад, включая генетический вариант (синдром Шерешевского-Тернера), характерна гипоплазия яичников. Паренхима гонад в этих случаях представлена исключительно или преимущественно соединительной тканью, а не герминативными элементами.

При гипогонадизме и гипогенитализме не следует забывать, что неполноценность гениталий может рассматриваться в качестве одного из симптомов множественного порока развития как генного, так и хромосомного происхождения (синдром Лоренса-Муна, Робертса, Рюдигера и др.).

Аномалии развития яичников и пороки половых путей взаимно не обуславливают друг друга и могут не сочетаться, т.к. гонады и половые протоки формируются асинхронно и из разнородных эмбриональных зачатков. Аномальные яичники нередко располагаются в несвойственных местах (паховый канал).

В современной гинекологии выделяют три основные группы причин, провоцирующих пороки развития яичников:

• генетические,
• экзогенные,
• мультифакторные.

Как правило, аномалии развития яичников обусловлены хромосомными нарушениями и зачастую сопровождаются патологическими изменениями всех репродуктивных органов, а нередко и других систем организма.

Аномальное развитие яичников возникает вследствие нарушения внутриутробного развития, на стадии закладки и дифференцирования тканей половых органов девочки. Главными причинами развития патологии являются:

• перенесенные в период беременности инфекционные болезни;

• патологическое течение беременности;
• недостаточное или неполноценное питание;
• некоторые эндокринные заболевания;
• вредные привычки;
• воздействие некоторых медикаментозных средств;
• патологии плаценты;
• производственные факторы (в частности, работа с токсическими веществами);
• другие тератогенные факторы, провоцирующие нарушение процессов метаболизма и клеточного деления.

Аномалии развития яичников сопряжены с врожденным дефектом развития половых желез или их полным отсутствием в генотипе (так называемая дисгенезия гонад в генотипе). Данные патологии проявляются в четырех вариантах: чистая, типичная (синдром Шерешевского-Тернера), смешанная и стертая. Размеры половых желез значительно отстают от возрастной нормы, а их морфологическая структура, генеративная и эндокринная функции неполноценны (яйцеклетки дегенерируют, фолликулы не достигают зрелости и т. д.).

Симптомы патологий развития яичников

Яичники (ovaria) - это парная половая железа, расположенная в малом тазу женщины. Именно в яичнике созревают яйцеклетки, принимающие участие в зачатии, и синтезируются женские половые гормоны, поступающие затем непосредственно в кровеносную систему.

В норме яичники взрослой здоровой женщины имеют овальную форму, толщину 1-1,5 см, длину 2,5-3,5 см, ширину 1,5-2,5 см и массу 5-8 г. При этом правый яичник имеет чуть большие размеры, чем левый. Первичные половые железы у зародыша закладываются уже на 3-й неделе внутриутробного развития и включительно до 6-7 недели не имеют никаких половых различий. Только с 7-8 недели беременности гонады начинают дифференцироваться в яичники (у зародышей с женским набором хромосом) и к 25 неделе формирование морфологических структур яичников заканчивается.

Симптомы аномалий развития яичников зависят от формы болезни. Как правило, для таких патологий характерно:

• интерсексуальное телосложение;
• нередко отсутствуют вторичные половые признаки;
• может присутствовать недоразвитие наружных и внутренних половых органов;
• отсутствие или скудность полового оволосения;
• расстройство менструальной функции вплоть до полного отсутствия менструаций;
• задержка полового развития;
• синдром истощения яичников;
• бесплодие.

Для смешанной формы характерно увеличение клитора и присутствие рудиментарной матки.

Какие бывают пороки развития яичников

Аномалии развития яичников довольно разнообразны. Реже всего встречается полное отсутствие одного или обоих яичников. Более часто у женщин диагностируется наличие дополнительной половой железы, состоящей из островков яичниковой ткани, прилегающих или прикрепленных непосредственно к яичнику. Также нередко встречаются гипертрофированные яичники, значительно превышающие размерами норму. Такие изменения происходят из-за увеличения фолликулярного слоя и практически не оказывают влияния на нормальную функциональную деятельность половой железы.

Очень редкой патологией являются раздвоенные яичники разного или одинакового размера, расположенные один за другим. Возникает такая патология вследствие редупликации первичных гонад. Также к порокам развития яичников относится опущение яичника с образованием грыж, из-за которых орган смещается в тот или иной грыжевой мешок.

Аномалии развития яичников и пороки половых путей взаимно не обусловлены и могут не комбинироваться, поскольку половые протоки и половые железы формируются не синхронно и из разных эмбриональных зачатков. Аномальные яичники зачастую располагаются в несвойственных для них местах, к примеру, в паховом канале. Пороки развития яичников нуждаются в обязательном лечении и максимально пристальном внимании, поскольку в тканях таких половых желез довольно нередко образуются очаги бластоматозного роста, что угрожает не только здоровью, но и жизни женщины.

Диагностика

Диагностическое исследование пороков развития яичников включает:

• анализ акушерско-гинекологического анамнеза;
• гинекологическое обследование;
• анализ менструальной функции;
• лабораторно-инструментальные методы исследования (УЗИ, МРТ, биопсию, лапароскопию, гистологию, рентгенографию, анализы на гормоны).

Необходимы консультации генетика и онколога. После проведения дифференциальной диагностики ставится диагноз и определяется тип патологии. В Клинике Современной Медицины работают лучшие акушеры-гинекологи, эндокринологи, онкологи и генетики Москвы, имеющие уникальный опыт работы в диагностике и лечении пороков развития органов репродуктивной системы, что дает возможность быстро установить характер нарушения кариотипа, досконально исследовать яичники с минимумом дискомфорта.

Лечение аномалий развития яичников

Лечение пороков развития яичников может быть как консервативным, так и оперативным. Метод терапии врач подбирает индивидуально, на основании полученных при обследовании данных. Объем и способ лечения напрямую зависит от характера патологии, формы дисгенезии гонад, выраженности клинических проявлений и других факторов.

Полное излечение аномалий развития яичников невозможно. Симптоматическое лечение заключается в назначении заместительной гормонотерапии с целью предотвращения метаболических нарушений. Нередко патология требует оперативного лечения, которое заключается в удалении аномальной половой железы.

Клиника Современной Медицины обладает передовой лечебно-диагностической базой для определения типа дисгенезии гонад и оснащена прогрессивным оборудованием для выполнения сложных микрохирургических операций. Большой опыт работы в данной области позволяет нашим специалистам быстро определить характер патологии, провести тщательное, всестороннее обследование яичников с минимальным стрессом для пациентки и назначить грамотное и результативное лечение.

В антенатальном периоде развития у плода возникает асимметрия развития яичников, выражающаяся в анатомическом и функциональном преобладании правого яичника. Эта закономерность сохраняется и в репродуктивном возрасте. Клиническое значение данного явления состоит в том, что после удаления правого яичника у женщин значительно чаще возникают нарушения менструаль­ной функции и нейроэндокринные расстройства. Из аномалий развития следует указать на отсутствие гонады с одной стороны, что обычно сочетается с однорогой маткой. Относительно редко встречается полное отсутствие гонадной ткани. В этих случаях на месте гонад находят фиброзные тяжи. Такая аномалия характерна для различных видов дисгенезий яичников, включая генетический (синдром Шерешевского-Тернера). В последние годы все чаще диагностируется врожден­ное или приобретенное недоразвитие яичников (гипогонадизм).

Аномальные яичники нередко располагаются в несвойственных им местах, например в паховом канале, что следует учитывать во время

диагностических манипуляций и операций.

Диагностика.

Обнаружение аномалий половых органов происходит при рождении, в период полового созревания и в течение репродуктивного периода жизни женщины. Ведущим, а иногда и единственным симптомом аномалий половых органов является нару­шение менструальной функции в виде аменореи или полименореи.

Первичная аменорея - наиболее частый признак пороков развития половых органов. Во многих случаях аменорея носит ложный характер и связана с невозможностью оттока менструальной крови из-за атрезии или аплазии в любом участке половой системы, расположенном ниже внутреннего маточного зева. Значительно реже встречается вторичная аменорея.

Другим частым симптомом служит появление в пубертатном периоде болей в животе, ежемесячно усиливающихся, иногда сопровождающихся потерей сознания. В таких случаях иногда предпринимается даже чревосечение. При пальпации живота иногда удается определить опухолевидное образование, располагающееся в его нижней части (гематометра). Размеры гематометры иногда бывают настолько значительными, что она напоминает матку в поздние сроки беременности. Перитонеальные явления могут возникать при инфицировании гематометры либо при попадании в брюшную полость менструальной крови, что бывает при длительно существующей атрезии с образовани­ем гематокольпоса, гематометры и гематосальпинкса.

Осмотр наружных половых частей имеет решающее диагноетичес кое значение при атрезии гимена. Просвечивающее через ткани цианотичное образование (гематокольпос) способствует выбуханию гимена, а иногда и всей промежности.

Для выявления некоторых видов аномалий развития (перегородки и др.) целесообразно зондирование влагалища и матки.

Бимануальное влагалищное исследование помогает обнаружить такие аномалии развития, как удвоение матки, наличие рудиментарного рога, гематометры.

Существенную диагностическую ценность имеет ректальное исследование. При наличии гематометры и гематосальпинкса определяется большая эластичная безболезненная «опухоль». Иногда в малом тазу может находиться дистопированная почка (или две почки), которую можно ошибочно принять за опухолевидное образование.

Осмотр влагалища в зеркалах позволяет установить удвоение шейки матки, перегородку влагалища и некоторые другие аномалии. Гистеросальпингография показана при подозрении на двурогую матку, наличие перегородок в ней, а также при рудиментарном роге, если его просвет сообщается с полостью матки.

Газовая пельвиграфия применяется при подозрении на наличие рудиментарного рога матки.

Биконтрастная геникография имеет большое диагностическое значение при всех видах аномалий развития внутренних половых органов.

Определенное значение в диагностике аномалий развития половых органов имеют эндоскопические методы исследования: кульдоскопия, лапароскопия, цистоскопия и ректороманоскопия.

Лечение.

При одних видах патологии (седловидная матка, однорогая матка и др.) не требуется никакого лечения. Однако знание вида аномалии развития необходимо в дальнейшем для правильного ведения беременности, родов, а также для выполнения различных внутриматочных манипуляций. При двурогой матке прибегают к хирургическому вмешательству. При синдроме Рокитанского-Кюстера лечение малоэффективно. Оно сводится в основном к обеспечении половой функции (создание искусственного влагалища перед вступлением в брак).

Наиболее простой метод лечения применяют при атрезии девственной плевы: в центре ее производят крестообразный разрез и после опорожнения гематокольпоса отдельными кетгутовыми швами формируют края искусственно созданного гименального отверстия. В случаях атрезии или агенезии влагалища при нормально сформированных внутренних гениталиях показана операция. Создаваемое искусственное влагалище не только обеспечивает возможность половой жизни, но и выполняет роль канала, ведущего к освобождению влагалищной части шейки матки. Рудиментарный, или добавочный, рог матки удаляют во время чревосечения.

Последнее зависит от особенностей развития срединной почки (вольфова тела) и от своевременности миграции гоноцитов в эмбриональную закладку гонады. Развитие гонад (яичников) и половых путей, происходящее из различных закладок, не связано друг с другом, поэтому аномалии развития этих органов и систем часто бывают представлены отдельно.

Неправильная дифференцировка половых органов лишь отчасти обусловлена генетическими причинами. В основном аномалии развития половых органов бывают связаны с нарушениями условий внутриутроб­ной среды, в которых развиваются эмбрион и плод. Нередко у матерей больных, у которых диагностируются аномалии гениталий, имелись указания на патологическое течение беременности: ранние и поздние токсикозы, неполноценное питание, инфекция в ранние сроки беремен­ности, угрожающие аборты и т. д.

Аномалии развития половых органов могут быть вызваны и другими повреждающими факторами в антенальном периоде развития:

Профессиональными вредностями,

Лекарственными препаратами,

Экстрагенитальными заболеваниями матери.

Поскольку повреждающий фактор действует не строго избирательно на закладки половых органов, то параллельно порокам развития половых органов могут возникать и аномалии развития некоторых других органов, в первую очередь почек. Так, среди женщин с пороком развития матки (седловидная, двойная, однорогая, двурогая) аномалии развития почек обнаруживаются у каждой четвертой.

При характеристике аномалий развития половых органов или их Отдельных частей следует пользоваться общепринятыми терминами и понятиями. Агенезия - отсутствие органа. Аплазия - отсутствие части органа. Гипоплазия - несовершенное образование органа. Дизрафия - отсутствие срастания или закрытия частей органа. Муль­типликация - умножение частей или числа органов. Гетеротопия (эктопия) - развитие органов или тканей в тех местах, где они в норме отсутствуют. Атрезия - недоразвитие, возникшее вторично. Гинатрезия - заращение определенного отдела женского полового аппарата в нижней (девственная плева, влагалище) или средней (канал шейки матки, реже полость матки) его трети. Эта аномалия наиболее часто возникает в местах естественных анатомических сужений (вульва, девственная плева, наружный и внутренний зев матки, устья маточных труб).

Аномалии девственной плевы и вульвы.

Одним из нередких нарушений строения наружных половых органов является наличие сплошной девственной плевы. Такая патология может быть проявлени­ем атрезии влагалищного входа или аплазии влагалища. Атрезия гимена выявляется с наступлением периода полового созревания. Во время первой менструации кровь, не получая естественного оттока, постепенно заполняет влагалише, матку и маточные трубы, возникают гематокольпос, гематометра, гематосальпинкс.

Практический интерес представляют также деформации вульвы, вызванные гипо- и эписпадией (при гермафродитизме) и противоестест­венным открытием во влагалище или в преддверие влагалища просвета прямой кишки.